Главные новости сегодня

Тараз
Курс:
К сведению 26 июн, 15:36

Жизнь в осколках

Казахстанские врачи разработали средство, способное значительно облегчить мучения детей, страдающих. несовершенным остеогенезом («хрустальных» детей)
 
Работа над проектом началась еще в 2016 году. К нему подключились четыре отечественных врача: заместитель главного врача Жамбылской областной детской больницы, главный внештатный детский травматолог-ортопед региона Азат Сатжанов, заведующий кафедрой детской хирургии медицинского университета Астаны, доктор медицинских наук, профессор Василий Лозовой, ассоциированный профессор кафедры Роза Карабекова, а также заведующий отделением ортопедии Национального научного центра материнства и детства РК, доцент Болат Нагыманов. Эскулапы обратили внимание на то, что больные, как правило, не получают лечение в полном объеме. Для них консервативная медицина предусматривает лишь гипсовую иммобилизацию, которая не является эффективной. 

- Эта патология, более известная как «хрустальная болезнь», относится к крайне редким генетическим заболеваниям, передающимся по наследству, и характеризуется повышенной ломкостью костей, - говорит Азат Сатжанов. - К счастью, в нашей стране людей с таким диагнозом не так много. Но все же это не повод оставлять их без должного внимания. В Казахстане проживают около 50 «хрустальных» детей. По неофициальным данным их гораздо больше. 
Полностью избавиться от этого недуга нельзя, можно лишь облегчить состояние больного. Ведь страдающие этим заболеванием испытывают сильные мучения и боль. Только представьте себе, какова жизнь ребенка, который переносит в среднем от 50 до 100 переломов в год. 

- Это происходит из-за нарушения обмена коллагена в организме - фибриллярного белка, составляющего основу соединительной ткани и обеспечивающего ее прочность и эластичность, в процессе мутации генов, - пояснил Азат Сатжанов. 

Ребенок, страдающий несовершенным остеогенезом, способен поломать себе кости даже без травм. К примеру, это может произойти из-за резкого сокращения мышц, вызванного испугом, или внезапной судороги во сне. «Хрустальные» дети зачастую практически не расстаются с гипсом. В свою очередь длительная неподвижность приводит к другим проблемам – вторичным деформациям костей и мышечной гипотонии. Многие такие дети боятся ходить, сидеть, совершать простейшие движения. 

В настоящее время предусмотрено лечение хирургическим методом. В трубчатую кость вставляется металлическая вставка (штифт, гвоздь, спица), которая выполняет аналогичную роль, что и арматура в железобетонной конструкции. Кроме того, она помогает сохранять в нормальном состоянии костномозговой канал, что очень важно для роста и прочности костей. Без хирургического вмешательства, как правило, у больных вследствие множественных переломов этот канал закрывается и принимает саблевидную форму. Но есть одно «но»: металлические вставки решают проблему временно. По мере роста костей возникает необходимость их замены, поскольку в местах, где нет металлического штифта, вновь происходят переломы. 

- Чтобы решить эту проблему, мы разработали и запатентовали модифицированный телескопический фиксатор для бедренной кости, который состоит из стержня, втулки, блокирующих винтов и своей формой напоминает выдвигающуюся антенну, - сообщил Азат Сатжанов. - Уникальность системы заключается в том, что изделие имеет конструкцию, концевые фрагменты которой закрепляются в эпифизах костей посредством ограничивающих винтов и зацепов. Он служит эндопротезом кости. По мере ее роста удлиняется и штифт. Такие операции проводятся по плану в рамках гарантированной бесплатной медицинской помощи. 

Новшеством казахстанских специалистов заинтересовалась польская компания «ChM», разрабатывающая и выпускающая импланты и инструменты для травматологии, нейрохирургии и ортопедии. В настоящее время рассматривается вопрос о запуске массового производства. На базе предприятия  изготовлены первые 10 пробных экземпляров «растущих» штифтов. 

В настоящее время идет апробация изобретения, которая начата в столице республики и продолжается в Жамбылской области, где зарегистрированы четыре «хрустальных» ребенка. У троих из них новое устройство уже успешно установлено. Самому младшему пациенту исполнилось всего четыре года. Малыш уже перенес около 70 переломов. 

Постоянные операции, по словам жамбылского врача, переносятся детьми очень болезненно. Иногда даже наложение гипса может привести к новым травмам. А при неправильном срастании возникают костные деформации, которые могут негативно отразиться на опорно-двигательном аппарате. 

По мере роста ребенка обычный штифт необходимо менять хотя бы один раз в год на каждую трубчатую кость. Если использовать «растущий» фиксатор, то количество операций значительно снижается. Такой штифт можно имплантировать в среднем на два-три года. Остается нерешенным вопрос его увеличения в диаметре. Пока же видится выход в замене тонкого телескопического штифта на аналогичный более толстый. Наблюдая за пациентами, врачи пришли к выводу, что подобные фиксаторы необходимы и для других костей. Работа в этом направлении уже начата. 

- Заболевание можно лечить и патогенетическим методом, - говорит жамбылский ортопед. - Терапия подразумевает применение памидроната - лекарственного препарата, который назначают в основном взрослым для коррекции метаболизма костной ткани и лечения онкологических костных заболеваний. Благодаря этому средству ломкость костей заметно снижается. 

За рубежом уже проведены многоуровневые исследования в этой области и успешно используют препарат на практике и для детей. Казахстанские же малыши пока не могут получать подобную терапию. В аннотации к лекарству не рекомендуется его назначение детям, к тому же соответствующие исследования в стране не проводились. Родители некоторых детей обращаются в зарубежные клиники. 

- Мы практикуем и памидронатную терапию. Но только в том случае, если родители на это согласны и предоставляют препарат сами, поскольку пока финансирование его приобретения не предусмотрено, - отметил Азат Сатжанов. - В моей практике был случай, когда ребенок перенес около 150 (!) переломов в год. После применения этого лекарства показатель снизился примерно до 40. 

Кроме того, в областной детской больнице используется денситометрия – метод определения плотности костной ткани. После двух-трех сеансов терапии плотность костей у юных пациентов заметно повышается, дети становятся более активными, у них появляется аппетит. То есть положительная динамика налицо. 

Жамбылский врач верит, что государство обратит внимание на положение «хрустальных» детей и поможет их мечтам не разбиться.

Михаил ТЁ